地中海貧血簡(jiǎn)稱地貧，是由于基因的缺陷造成的珠蛋白生成障礙，繼而導(dǎo)致珠蛋白鏈的缺如或不足所生的一種貧血，是一種病理性的狀態(tài)。因?yàn)榛蚴歉疽蛩兀由匣虻膹?fù)雜多樣，使得造成珠蛋白鏈缺如或不足的數(shù)量、類型及因此而顯露出來的臨床表現(xiàn)亦不同。因此地中海貧血分為，即α型、β型、δβ型和δ型，而其中以β和α地中海貧血較為常見。
地中海貧血是怎么回事
郭兮恒主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院呼吸內(nèi)科
2018-10-2610604次
概述：
對(duì)癥用藥建議：
根據(jù)臨床表現(xiàn)的輕重，分為重型、中間型、輕型。一般情況下，輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧需要應(yīng)用以下的一種或者多種聯(lián)合的方式來治療。
1.一般治療和常規(guī)注意：注意多加休息，盡量不熬夜，保證休息時(shí)間和質(zhì)量。補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，均衡膳食。注意衛(wèi)生，積極預(yù)防感染。平時(shí)可以適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。
2.補(bǔ)充紅細(xì)胞：即輸血，本法是治療地貧最主要的方法。中間型α和β地貧適宜少量輸注紅細(xì)胞，而對(duì)于重型β地貧則應(yīng)該盡早地中、高量輸注。
3.脾切除：此法在治療中間型β地貧方面的療效還是比較好，但是對(duì)重型β地貧則效果不佳。需要注意的是脾為免疫器官，脾切除可致免疫功能受損，要對(duì)患者的年齡進(jìn)行把握。
4.基因活化治療：可應(yīng)用阿糖胞苷、羥基脲、異煙肼等化學(xué)藥物影響某些基因的表達(dá)，對(duì)于β地貧的癥狀能有效的緩解。
飲食注意：
1、注意營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充，平時(shí)多吃雞蛋、牛奶等營(yíng)養(yǎng)食品。
2、含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)多的豆腐或豆制品、魚蝦類、瘦肉等等的一些食物。
3、日常要忌口，忌生冷、油膩、辛辣、刺激的食物，清淡飲食。
以上內(nèi)容僅供參考
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沈建良
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