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概述:

1、臨床表現:本病多發于50歲以后,通常起病很隱匿,后期主要表現為活動性的呼吸困難,并呈現進行性的加重,常伴有干咳。全身癥狀不明顯,可以出現乏力、食欲差、體重減輕等,發熱比較少見。

2、體征:大多數患者可見杵狀指,雙肺基底部可以聽見吸氣末細小的啰音。晚期可以出現口唇發紺。

3、影像學表現:X 線通常顯示雙肺外帶、胸膜下以及基底 ,伴有蜂窩樣改變。胸部CT可見特征性改變,如病變呈網格樣、蜂窩狀改變,伴或不伴有支氣管擴張,病變多以胸膜下以及基底部多見。

4、肺功能:可表現為限制性通氣功能障礙。

5、實驗室檢查:乳酸脫氫酶以及類風濕因子等輕度升高。

6、外科肺活檢:對影像學改變不典型的患者可以選擇肺活檢。

癥狀及危害:

    間質性肺炎是一組主要累及肺間質、肺泡腔,導致肺泡-毛細血管功能喪失的彌漫性肺疾病,以進行性加重的呼吸困難限制性通氣功能障礙、彌散功能降低以及低氧血癥為主要臨床表現,影像學一般表現為彌漫性病變。間質性肺炎最終可以發展為彌漫性肺纖維化以及蜂窩肺,導致呼吸衰竭而死亡。因此我們有必要對本病加深認識。

預后:

    間質性肺炎患者大部分預后不佳,急性期最短可以在兩周內死亡,進展較慢者可長達20 年以上。極少數患者經系統的治療后病情可以趨于穩定,獲得長期緩解。

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