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概述:

  肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌疾病,屬于遺傳性心肌病,是青少年運動性猝死的最主要原因之一。其解剖特點是心室非對稱性的肥厚。本病是一種常染色體的顯性遺傳,具有遺傳異質性,肥厚型心肌病的基因表型呈現(xiàn)多樣性,與致病的突變基因、基因修飾以及不同的環(huán)境因子有很大的關系,本病的預后差異性很大,大部分癥狀較輕,預后較好。

臨床表現(xiàn):

  1.本病多發(fā)以青少年,多家族遺傳病史。

  2.最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力,呼吸困難發(fā)生的比率占90%以上,夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見,還有少部分患者出現(xiàn)勞力性的胸痛,很容易感到疲勞,嚴重的會出現(xiàn)暈厥或者猝死,一般是在運動后出現(xiàn)。

  3.體格檢查:可見心臟輕的的增大,聽診可聞及第四心音,心尖部也可以聽到收縮期雜音。 

對癥用藥建議:

  1、藥物治療:藥物治療是基礎,常用的有β受體阻滯劑,如普萘洛爾、美托洛爾等,此外還有鈣通道阻滯劑,如異搏定,以上兩種類型的藥物一般不建議合用。

  2、如果出現(xiàn)心力衰竭的癥狀,需進行抗心衰治療,可根據(jù)具體病情使用利尿劑、擴血管以及強心藥。

  3.手術治療:最常見的是室間隔肌切除術。酒精室間隔消融術以及雙腔起搏治療。

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