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概述:

血友病是一種遺傳性凝血活酶生成障礙所引起的出血性疾病,屬于血液病的一種。

臨床癥狀:

主要臨床表現為出血和血腫壓迫癥狀及體征。血友病的出血程度和血友病的類型以及相關缺乏的因子有關。例如血友病A出血較重,而血友病B則出血較輕。血友病的出血多為自發性或輕度外傷、小手術之后的出血不止,這種情況是出生開始就有的,且將會終生伴隨,常常出現軟組織或深部肌肉內的血腫。血友病患者的負重關節如膝、踝關節等因為反復不斷地出現比常人突出,最終可以導致關節的腫脹、僵硬、畸形,同時可能會出現骨質疏松、關節骨化以及肌肉萎縮,這就是所謂的血友病關節。

血友病所導致的血腫會壓迫周圍神經,帶來局部的疼痛、麻木甚至肌肉萎縮;如果血腫壓迫到了血管,會導致相對應的供血區域出現缺血性壞死或者淤血、水腫;血腫位于口腔底部、咽后壁、喉及頸部,會導致呼吸困難甚至窒息,務必要重視。如果血腫壓迫了輸尿管,會導致排尿障礙。腹膜后出血則會引起麻痹性腸梗阻。

注意事項:

首先是避免損傷,防止出血,避免進行劇烈的活動或者工作,在出現活動性出血狀況之后,避免過大的運動。日常生活中注意禁止服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥。

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