血卟啉病，又是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導致卟啉或者卟啉前體物質多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。作為一組先天性疾病，目前尚無根治的辦法，因此對于本病應該著重于預防。在卟啉病急性期的時候，若不及時治療，病死率可以高達10%，隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。
血卟啉病能治好嗎
李紅冬副主任醫師
深圳市寶安區人民醫院興東社區健康服務中心全科
2018-12-275834次
概述：
治療方法：
1、一般治療：一旦起病，立即監測患者的生命體征，特別是在有吞咽困難、聲音嘶啞、失聲的時候，注意呼吸功能，及時使用輔助呼吸。謹慎使用鎮靜藥物，以免誘發或者加重本病。
2、營養支持：應攝入高糖，每天不少于300g，進食高蛋白食物，適當補充維生素。
3、藥物治療：葡萄糖能抑制ALA的合成酶活性，對急性期發作有效。并配合高糖飲食。氯丙嗪可以減輕腹痛及精神癥狀。
4、靜脈放血：放血后體內血紅蛋白合成增加，可以使更多的卟啉合成血紅蛋白，可以緩解皮膚癥狀，改善肝臟損害。
5、骨髓移植：是目前所知道的唯一可以根治本病的方法。
預后：
1、本病應以預防為主。避免近親結婚，戒煙戒酒，患有本病的患者不宜妊娠分娩。
2、避免過度勞累、感染、精神刺激等誘發因素，忌用苯巴比妥、酒精、雌激素、磺胺及氯霉素等。
3、伴有皮膚損害的患者還要避免日曬，并應用遮光劑。
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