骨髓纖維化屬于骨髓增殖性疾病。和其他的骨髓增殖性疾病不同，骨髓纖維化骨髓中增殖的細(xì)胞，不是我們常規(guī)意義上的紅細(xì)胞，白細(xì)胞或者是血小板，而是纖維組織。骨髓中正常的造血細(xì)胞被大量的纖維組織所代替，出現(xiàn)骨髓硬化，正常的造血細(xì)胞受到抑制，從而可以出現(xiàn)一系列的臨床癥狀。紅細(xì)胞受到抑制，嚴(yán)重時(shí)可以出現(xiàn)貧血，也可以出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板的減少，部分病例可以出現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)的增高。纖維組織增生經(jīng)?？梢猿霈F(xiàn)于肝臟或淋巴結(jié)，脾臟腫大是其最典型的特征，甚至可以出現(xiàn)巨脾。所以骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥，慢性粒細(xì)胞白血病，原發(fā)性血小板增多癥等同屬于骨髓增殖性疾病的范疇。
骨髓纖維化是什么病
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科
2019-02-217915次
概述：
對(duì)癥用藥建議：
骨髓纖維化的治療，以對(duì)癥治療為主，貧血嚴(yán)重時(shí)可以使用康力龍進(jìn)行治療。脾臟腫大嚴(yán)重，出現(xiàn)脾梗塞或者壓迫癥狀時(shí)，也可以切脾。白細(xì)胞計(jì)數(shù)高，伴有脾腫大顯著者，也可以選用小劑量的阿霉素等進(jìn)行小劑量的化療。出現(xiàn)溶血者可以使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。
飲食注意：
治療期間一定要食用易消化，清淡飲食，由于脾臟的壓迫，病人的消化功能會(huì)受到影響，所以不要食用油膩厚味的食品，會(huì)影響病人食欲，水果和蔬菜可以多食。
以上內(nèi)容僅供參考
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問(wèn)題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血??；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前，或者過(guò)于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
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肺部纖維化是什么病肺纖維化這個(gè)病，第一個(gè)，非常復(fù)雜，這個(gè)在臨床，我估計(jì)在到臨床中僅次于肺癌，它臨床上有二百多種類(lèi)，有各種不同的原因，有的能活好多年，效果很好，有的病預(yù)后很差，甚至比肺癌的周期還短。
00:41
許宗偉
副主任醫(yī)師中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
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骨髓纖維化是什么病骨髓纖維化簡(jiǎn)稱(chēng)髓纖，是一種骨髓增生性疾病，主要是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織可以嚴(yán)重的影響造血功能，所引起的一組疾病，原發(fā)性的骨髓纖維化又成為骨髓硬化癥，這個(gè)疾病可以有不同程度的骨髓纖維組織增生，其主要發(fā)生在脾臟，其次還可以發(fā)生在肝臟和淋巴結(jié)?？梢猿霈F(xiàn)髓外造血的情況，典型的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)幼紅細(xì)胞以及有粒細(xì)胞性貧血，血涂片中可以見(jiàn)到較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺可以出現(xiàn)干抽的一種現(xiàn)象，而且脾脹，常常是明顯腫大的，并且還有不同程度的骨質(zhì)硬化，這個(gè)疾病多數(shù)的發(fā)病年齡是在五十歲到七十歲之間，男性要高于女性的，同時(shí)也有一些嬰幼兒可以發(fā)病。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:21”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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骨髓纖維化是什么病性骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種。骨髓當(dāng)中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生，同時(shí)伴有反應(yīng)性的纖維結(jié)締組織沉積，可以出現(xiàn)脾臟，肝以及淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，臨床上常起病比較緩慢。脾臟常明顯的腫大，可以出現(xiàn)巨脾，外周血中可以出現(xiàn)幼稚的粒細(xì)胞以及幼稚的紅細(xì)胞。骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽和骨髓增生減低。骨髓病理活檢可以見(jiàn)到大量的纖維組織。骨髓纖維化是非常難治愈的一種疾病。傳統(tǒng)的治療方式一般只能緩解癥狀，延長(zhǎng)病人的生存期。異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的方法。晚期的時(shí)候多死于感染，出血，心功能不全等。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:12”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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殷立東
主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍第二〇三醫(yī)院
2018-12-05 2602次
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骨髓纖維化是什么病情分析：骨髓纖維化是一種骨髓增生性疾病，分為原發(fā)性骨髓纖維化和繼發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化可能與造血干細(xì)胞受到異常刺激有關(guān)，繼發(fā)性髓纖化一般和物理化學(xué)因素、骨髓感染以及骨骼腫瘤有關(guān)。一般情況下可以通過(guò)減輕貧血癥狀，改善肝脾腫大緩解癥狀。意見(jiàn)建議：身體虛弱人群在平時(shí)飲食方面注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多吃一些高蛋類(lèi)食物和養(yǎng)血的食物，比如可以吃牛肉、魚(yú)肉、紅棗、牛奶等，平時(shí)要注意休息，作息規(guī)律，保證充足的睡眠。
魏憲會(huì)
副主任醫(yī)師濱州市中心醫(yī)院
2018-12-05 2001次
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骨髓纖維化是什么病骨髓纖維化通常是一種骨髓增生性疾病，患有該疾病后需要及時(shí)就醫(yī)。骨髓纖維化的發(fā)病原因比較復(fù)雜，可能與造血干細(xì)胞上的異常刺激有關(guān)，也可能是長(zhǎng)期接觸電離輻射或受到感染而引起，患者會(huì)出現(xiàn)全身乏力以及食欲減退等癥狀，部分患者還會(huì)出現(xiàn)腹脹以及體重減輕的情況，對(duì)自身的健康造成一定影響，所以患者也要及時(shí)就醫(yī)，若患者
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時(shí)經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時(shí)候甚至可以達(dá)到巨脾，肝大的時(shí)候也可以見(jiàn)到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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