韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,具體病因并不完全清楚,可能與遺傳基礎以及潛在的免疫異常和感染等因素有關系。
主要發生于老年人,男性多于女性,但是在各年齡段都可發病。
韋格納肉芽腫主要累及到小動脈、靜脈及毛細血管,表現為多個系統受累。
韋格納肉芽腫臨床表現多樣,最開始可以非特異性的癥狀,如發熱起病,還可出現疲勞、關節痛、盜汗、尿色改變、食欲不振、體重下降等。
典型臨床癥狀是上呼吸道,肺臟和腎臟病變。此外,還可以出現關節、眼睛、皮膚、心臟、神經系統、消化道等系統受累。
累積上呼吸道癥狀,主要表現為鼻塞、流涕、鼻黏膜潰瘍或者鼻出血,患者的癥狀可逐漸加重,最終導致鼻骨破壞而出現鞍鼻。
累積下呼吸道癥狀,以肺臟受累為主,患者通常表現為肺內的結節狀影,出現胸悶、胸痛、咳嗽、咯血、氣短等癥狀。
累積腎臟損害,最開始表現為蛋白尿、紅細胞尿等腎炎受累,嚴重的患者可以發展為腎病綜合征或者是腎功能衰竭。