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噬血細胞綜合征的治愈率一般在50%左右。本病是由于淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞異常增殖引起的。嗜血細胞綜合征患者可能會發展成肝功能或者呼吸功能衰竭等嚴重的后果。所以本病一旦確診后,患者一定要及時到當地正規醫院做詳細的檢查,明確病因后在醫生指導下進行治療。

噬血細胞綜合征是一種遺傳或獲得性免疫調節異常導致的過度炎癥反應綜合征。原發性噬血細胞綜合征是由于遺傳缺陷導致的,繼發性噬血細胞綜合征(HLH)是由于多種原因造成的抗原刺激導致過度的免疫活化,其中病毒是最常見的誘因。

家族性噬血細胞綜合征預后差,疾病進展迅速,建議盡早行骨髓移植術。繼發性噬血細胞綜合征的治療較為復雜。一方面必須針對原發疾病治療,例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療,感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。目前國際上普遍采用HLH-2004方案治療繼發性噬血細胞綜合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及環孢霉素為基礎,分為前8周的初始治療期及維持治療期,另外加以鞘內注射。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情。

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