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概述:

    IgA腎病是目前在世界范圍內最常見的原發性腎小球疾病,也是腎源性血尿的主要原因,其主要的免疫病理為腎小球系膜區IgA的沉積,是亞洲地區占比最高的腎臟疾病,約占腎活檢病例的30%-40%,已成為終末期腎病的重要病因之一。

臨床表現

   IgA腎病可包含原發性腎小球疾病的各種臨床表現,血尿最常見。

  1. 青少年男性多見,一般會有前驅癥狀,病前多有感染,通常為上呼吸道感染,如咽炎或者扁桃體炎等。

  2. 可出現發作性肉眼血尿或者鏡下血尿可持續數小時或數日。

  3. 部分病人的起病比較隱匿表現為無癥狀性血尿或蛋白尿。

  4. 嚴重的IgA腎病會導致腎功能的損傷或者腎衰竭,有些患者在首次就診時已經進入終末期腎衰竭。

  5. 一些IgA腎病患者會表現為腎病綜合征,出現嚴重的高血壓,腎功能損傷,以及蛋白尿。

診斷與治療

   診斷:本病的診斷一般會依據腎活檢免疫病理學檢查,其主要的病理免疫表現為腎小球系膜區或伴毛細血管壁IgA為主的免疫球蛋白呈現顆粒樣或團塊樣沉積。診斷該病時應當排除肝硬化、過敏性紫癜等繼發性IgA沉積的疾病。

   治療:其治療原則為根據臨床表現、病理類型和程度綜合起來給予一個合理的治療。

  1. 對于只有單純鏡下血尿的患者一般不需要特殊治療,避免勞累、感冒以及腎毒性藥物。

  2. 出現蛋白尿的患者,建議應用ACEI或者ARB類藥物,在嚴重時應該應用糖皮質激素。

  3. 對于已經發展為終末期的腎衰竭患者應該考慮透析治療等。

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