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系統性硬皮病有多種臨床表現:

1、前驅癥狀,大多數患者會有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱等。

2、皮膚癥狀,發病常自手、足和面部開始,逐漸擴展至前臂、軀干等處,呈對稱性。局部可先有紅斑腫脹,繼而發展為皮膚堅實發亮,灰黃色似蠟樣,可有色素異常和毛細血管擴張。面部表情喪失呈假面具樣,口唇變薄且收縮呈放射狀溝紋,口裂狹小。

3、黏膜損害,舌、齒齦、軟腭、咽喉、陰道黏膜均可發生硬化萎縮,舌肌可萎縮,舌系帶硬化縮短,致舌不能伸出口外。

4、系統病變,系統性硬皮病可侵犯內臟各器官,以關節、肺、食管多見。

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