患者的肺臟損傷時，膠原蛋白進行修補，如果過度修復，細胞外基質大量聚集，形成肺纖維化。
肺纖維化多在40～50歲發病，呼吸困難最常見癥狀。輕度肺纖維化時，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。嚴重的肺纖維化患者呼吸困難。部分患者有杵狀指。肺組織纖維化導致正常肺組織結構改變。
肺部纖維化是什么
范阿童副主任醫師
盤錦市中心醫院全科
2019-03-0712375次
概述：
檢查
可以通過如下檢查對患者的病情進行診斷1.查體患者進行性氣急或者存在捻發音等。2.X線檢查早期雖有呼吸困難，兩肺中下野彌散性網狀，而且偶見胸膜腔積液，嚴重者存在增厚或鈣化。3.實驗室檢查患者可見明顯血沉增快。4.肺功能檢查彌散功能降低和低氧血癥等病癥出現。5.肺組織活檢可提供病理學依據進行診斷。診斷可以根據臨床表現及影像學等醫學方法可確診。
治療
1.藥物治療(1)吡非尼酮：吡非尼酮《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中各推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批肺纖維化的治療藥物。IPF患者服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標，延長患者無進展生存期降低患者死亡風險。(2)尼達尼布：尼達尼布是《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。2.非藥物治療①氧療；②機械通氣等。
以上內容僅供參考
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肺部纖維化是什么病肺纖維化這個病，第一個，非常復雜，這個在臨床，我估計在到臨床中僅次于肺癌，它臨床上有二百多種類，有各種不同的原因，有的能活好多年，效果很好，有的病預后很差，甚至比肺癌的周期還短。
00:41
許宗偉
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-08-14 5756次
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肺部纖維化的原因肺部纖維化原因很多，現在種類有二百多種。我們常見的原因，有不明原因的，其實這種不明原因的很重；還有一些有原因的，比如說過敏引起的，外源性過敏肺泡炎；也還有一部分，就是風濕免疫性疾病，紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕、皮肌炎、肌炎什么的。它在肺部是個纖維化，表現為纖維化。還一類就是粉塵引起的，有機的、無機的粉塵引起的，煤礦工人煤肺、農民肺，種類非常繁多，這個診斷治療起來都很困難。有輕的，也有重的，重的可能幾周就會引起死亡，輕的也可能活個一二十年都有，活幾年的也有，情況不一樣。總體來說，這個肺纖維化的治療呢，真的是非常困難的，那種中度以上的治療非常不好治，預后也不太好，但有的病人，通過中西醫結合這種綜合治療，能夠延長生命。
01:36
許宗偉
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-08-14 15531次
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肺部纖維化是什么肺纖維化是一種呼吸道相關的疾病，臨床表現為活動后的氣喘，肺部查體可聞及高調的濕啰音，肺功能常表現為限制性通氣功能障礙，肺CT常提示蜂窩狀改變。肺纖維化一般病因不明確，臨床無有效的治療措施，預后不良，如果患者確診為肺纖維化后，可以使用糖皮質激素或者是細胞毒性藥物，例如甲潑尼松、潑尼松、環磷酰胺等相關的藥物，并根據病情進行適當的增減，也可使用紅霉素、乙酰半胱氨酸等等。如果患者確診為肺纖維化后，需要戒煙，避免受涼，適量的運動，以維持肺功能。語音時長 1:06”
郭福瑩
副主任醫師沈陽醫學院附屬第二醫院
2019-01-05 11215次
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肺部纖維化肺部纖維化也是一種比較嚴重的疾病，是屬于間質性肺病中的一種。常常以肺纖維化的病變形式出現，出現肺功能喪失或者是出現干咳、進行性的呼吸困難。隨著病情的加重和肺部的損傷的嚴重，可能會出現呼吸功能不斷的惡化，甚至出現死亡率逐漸升高的現象。一般病因也是比較多的，治療的過程可以通過藥物治療。如吡非尼酮或者尼達尼布藥物比較常用，可以降低患者的死亡風險。同時也可以對呼吸困難采用氧療方式來進行改善，或者是通過康復訓練以及機械通氣，或者是通過肺移植的方法進行治療，來降低患者的死亡率。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規醫院按醫囑用藥。語音時長 1:56”
李恒
主治醫師濟南市中心醫院
2018-12-27 29613次
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肺部纖維化是什么病肺部纖維化指的是以成纖維細胞增殖以及大量細胞外基質聚集，并伴有炎癥或者是損傷組織結構破壞為特征的一大類肺部疾病。這種肺部纖維化的治療，主要是以戒煙，氧氣療法，機械通氣，肺部康復手術療法來進行綜合性的治療。
王寒
主治醫師淄博市第一醫院
2019-01-03 3402次
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肺部纖維化是什么意思肺部纖維化，絕大部分病人病因不明確，這種疾病稱之為特發性間質肺炎，在臨床上肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集，并伴有炎癥損傷，組織結構破壞的唯一特征了。肺部疾病終末期改變，也是正常的肺泡組織被損壞后經常異常修復導致的結構異常（即是疤痕組織）。
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2018-12-12 3604次
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肺部纖維化肺部纖維化也是一種比較嚴重的疾病，是屬于間質性肺病中的一種。常常以肺纖維化的病變形式出現，出現肺功能喪失或者是出現干咳、進行性的呼吸困難。隨著病情的加重和肺部的損傷的嚴重，可能會出現呼吸功能不斷的惡化，甚至出現死亡率逐漸升高的現象。一般病因也是比較多的，治療的過程可以通過藥物治療。如吡非尼酮或者尼達
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-02 661次
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肺部纖維化肺部纖維化是一種慢性、進行性的肺部疾病，其特征是肺組織逐漸失去正常功能，被瘢痕組織所替代，導致呼吸困難和肺功能下降。肺部纖維化的治療首要目標是抑制炎癥反應和纖維化過程的進展。臨床上，常用的藥物包括糖皮質激素、免疫抑制劑和新型抗纖維化藥物。糖
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2025-02-11 0次
