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什么是鐮形紅細(xì)胞貧血癥

鐮形紅細(xì)胞貧血癥一般是指鐮刀型細(xì)胞貧血病。鐮刀型細(xì)胞貧血病考慮是遺傳因素、紅細(xì)胞功能障礙、基因突變、鐮狀血紅蛋白形成、紅細(xì)胞破壞等原因?qū)е碌摹I眢w出現(xiàn)異常后,建議及時(shí)就醫(yī)。

1、遺傳因素:

鐮刀型細(xì)胞貧血病是一種常染色體隱性遺傳疾病,需要兩個(gè)基因拷貝都發(fā)生突變才會(huì)發(fā)病,患者會(huì)出現(xiàn)溶血性貧血。

2、紅細(xì)胞功能障礙:

鐮狀的紅細(xì)胞僵硬,變形性差,容易在微循環(huán)內(nèi)淤滯,造成血管阻塞,導(dǎo)致組織器官功能出現(xiàn)障礙。

3、基因突變:

該疾病的主要原因是血紅蛋白β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所替代,形成異常的血紅蛋白S,取代了正常的血紅蛋白A,患者可出現(xiàn)溶血性黃疸、肝脾大等癥狀。

4、鐮狀血紅蛋白形成:

血紅蛋白S在缺氧的環(huán)境下,可形成螺旋形多聚體,容易導(dǎo)致紅細(xì)胞扭曲成鐮刀狀,即鐮變現(xiàn)象。

5、紅細(xì)胞破壞:

鐮狀紅細(xì)胞在脾臟內(nèi)容易被單核巨噬系統(tǒng)吞噬,從而發(fā)生溶血,出現(xiàn)貧血的情況。

患者可以在醫(yī)生的操作下進(jìn)行輸血治療,必要時(shí)需要通過造血干細(xì)胞移植的方式進(jìn)行治療。由于此疾病的病程比較長,所以患者需要保持良好的心態(tài),每天保持心情舒暢,可以與朋友視頻聊天,傾訴不良的情緒。也可以培養(yǎng)自己喜歡的興趣愛好,比如畫畫、攝影、唱歌等。

以上內(nèi)容僅供參考

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