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概述:

在全身各器官和部位的神經內分泌細胞發生的腫瘤均稱為神經內分泌腫瘤,惡性者可統稱為神經內分泌癌。神經內分泌腫瘤可分為5類:神經內分泌腫瘤 G1(類癌);神經內分泌腫瘤G2;神經內分泌癌G3,大細胞癌或小細胞癌;混合性腺神經內分泌癌;增殖和癌前病變。

臨床表現:

功能性的神經內分泌腫瘤可分泌一系列激素,導致相關的激素綜合征,其中常見的綜合征包括類癌綜合征,表現為皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張和心血管損害等;庫欣綜合征表現為向心性肥胖、滿月臉、糖耐量異常、高血壓、多毛癥等;胰高血糖素瘤產生的4D綜合征表現為皮膚損害、深靜脈血栓、糖尿病和抑郁癥等;胰島素瘤表現為饑餓性低血糖、神經精神癥狀(記憶力下降、行為改變、視力改變等),腎上腺素相關癥狀(心悸,出汗等)。無功能性的神經內分泌腫瘤由于缺乏特異性臨床表現,通常在無意中發現。

預后:

神經內分泌癌的組織類型可能影響其預后,小細胞癌預后差,分化差的神經內分泌癌易發生轉移浸潤。神經內分泌癌的大小及浸潤與類癌轉移關系密切。神經內分泌癌可浸潤胃腸壁及周圍組織,但常有明顯纖維組織增生反應,可發生淋巴結轉移及遠處轉移。

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