在黃疸出現(xiàn)在生后不久或者是一個(gè)月內(nèi)，而且黃疸成進(jìn)行了加重及其成黃綠色或者是灰綠色的這種黃疸。同時(shí)，鞏膜發(fā)黃，淚液變黃，皮膚瘙癢而煩躁，糞色變淺呈淡黃色，甚至成白陶土色糞便，尿色深黃成紅茶樣。
超過三個(gè)月的黃疸呈深黃色，鞏膜表現(xiàn)深黃色，白陶土色糞便又轉(zhuǎn)為淡黃色，或者是糞便表面黃內(nèi)部白，是由于血液中膽紅素水平過高，通過腸壁滲入腸腔，使糞便著色，尿成豆油色。到五到六月的時(shí)候患兒全身狀態(tài)迅速惡化，因感到完全梗阻膽汁性的肝硬化脂肪吸收障礙出現(xiàn)自溶性維生素缺乏以及出血傾向，容易感染，低血漿蛋白性水腫。
體檢的時(shí)候早期的膽管閉鎖患兒腹部無明顯的膨隆，肝大僅僅在右季肋下觸及，表面光滑，界限清楚，邊緣較鈍。隨病情進(jìn)展，肝臟體積逐漸增大可平臍甚至超越中線，觸之表面不平整，邊緣鈍，病例幾乎均有不同程度的脾大，腹壁靜脈顯露，晚期表現(xiàn)腹部膨隆，腹壁靜脈曲張也可以出現(xiàn)腹水，未經(jīng)治療的嬰兒一周歲前管靜脈曲張大出血干性腦病或者是膿毒血癥而死亡。
