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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類(lèi)型，是由不同的基因突變?cè)斐傻模颊咴谂R床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 15921次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見(jiàn)的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒(méi)有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒(méi)有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 19088次

• 有髓神經(jīng)纖維
  具有髓鞘的神經(jīng)纖維稱(chēng)為有髓神經(jīng)纖維。有髓神經(jīng)纖維由軸突、髓鞘、神經(jīng)膜構(gòu)成。髓鞘、神經(jīng)膜成翹狀包裹在軸突的周?chē)兴枭窠?jīng)行為描述，神經(jīng)纖維平行排列成豎，在每條神經(jīng)纖維的中央有軸突，外包雪旺氏細(xì)胞形成的髓鞘，神經(jīng)纖維每隔一定距離，有一環(huán)狀的豎系部稱(chēng)郎飛氏結(jié)。此處髓鞘中斷，血旺式細(xì)胞膜直接與軸突相貼，在神經(jīng)纖維間可看到橢圓型的細(xì)胞核，是極力組織中的成纖維細(xì)胞核，染色較深，有髓神經(jīng)纖維的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)。郎飛結(jié)跳到相鄰郎飛結(jié)的跳躍式傳導(dǎo)，長(zhǎng)的神經(jīng)纖維軸突就出，髓鞘易后，結(jié)晶體也長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度快。反之傳導(dǎo)速度慢，大部分腦脊神經(jīng)屬于有髓神經(jīng)纖維。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:41”
  劉博 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-29 9452次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬(wàn)。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱(chēng)中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見(jiàn)于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周?chē)窠?jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 11969次

• 神經(jīng)纖維瘤嚴(yán)重嗎
  病情分析：是遺傳類(lèi)的疾病，主要是皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，基因缺陷時(shí)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育異常而導(dǎo)致系統(tǒng)損害。意見(jiàn)建議：如果生在表淺部位沒(méi)有向深層發(fā)展，沒(méi)有影響到骨頭或者內(nèi)臟，所以并不嚴(yán)重。反之如果深層發(fā)展影響到了內(nèi)臟功能，造成功能障礙就會(huì)影響生存質(zhì)量，這部分屬于嚴(yán)重的。
  趙華堂 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-04-14 2504次

• 神經(jīng)纖維腫瘤如何治療
  病情分析：神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤都可以通過(guò)手術(shù)切除的方法實(shí)現(xiàn)腫瘤根治。在手術(shù)后不需要進(jìn)行化療和放療。對(duì)于生長(zhǎng)緩慢的神經(jīng)纖維瘤，可以進(jìn)行保守治療觀察，如果沒(méi)有明顯的腫瘤生長(zhǎng)可以暫時(shí)不進(jìn)行手術(shù)。意見(jiàn)建議：在平時(shí)的時(shí)候應(yīng)該多注意休息，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，飲食習(xí)慣是非常必要的，對(duì)于身體的健康起了很大的作用。
  李豪 主治醫(yī)師鄒平縣中醫(yī)院

  2020-07-12 702次

• 中樞有髓神經(jīng)纖維的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是什么
  中樞有髓神經(jīng)纖維的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)通常是軸突外由少突膠質(zhì)細(xì)胞包裹。有髓神經(jīng)纖維是具有髓鞘的神經(jīng)纖維，由軸突、髓鞘、神經(jīng)膜構(gòu)成，而髓鞘和神經(jīng)膜會(huì)呈鞘狀包裹在軸突周?chē)Ｆ渲械闹袠杏兴枭窠?jīng)纖維結(jié)構(gòu)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的有髓神經(jīng)纖維基本相同，但是髓鞘不是施萬(wàn)細(xì)胞，而是由少突膠質(zhì)細(xì)胞所組成，并且一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞會(huì)有多個(gè)突起
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2023-12-18 0次

• 神經(jīng)纖維瘤的小雀斑圖片
  神經(jīng)纖維瘤的小雀斑一般是指神經(jīng)纖維瘤病引起的牛奶咖啡斑。神經(jīng)纖維瘤病是由于基因突變導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病。神經(jīng)纖維瘤病的患者可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，好發(fā)于軀干非暴露部位。
  王曉彥 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院

  2023-03-02 101次