神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時(shí)就可以見(jiàn)到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊，并且好發(fā)于身體的隱匿部位。
什么是神經(jīng)纖維瘤
楊華副主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院外科
2019-09-276088次
神經(jīng)纖維瘤的概述：
神經(jīng)纖維瘤的相關(guān)知識(shí)：
本病表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、皮膚癥狀、眼部癥狀以及骨骼發(fā)育異常。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最常見(jiàn)的是顱內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)瘤，常常雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)。脊髓任何平面都可能發(fā)生神經(jīng)纖維瘤，可以合并脊柱畸形，脊髓空洞癥。皮膚癥狀則是出生時(shí)就可以見(jiàn)到皮膚的牛奶咖啡斑。眼部癥狀多在上眼瞼見(jiàn)到纖維軟瘤，眼底也可有灰白色的腫瘤組織，可以導(dǎo)致凸眼和視力喪失。骨骼發(fā)育異常則在脊柱比較明顯，也有顱骨不對(duì)稱。
神經(jīng)纖維瘤的注意事項(xiàng)：
1、多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律，多吃蔬菜、水果、豆類等，最好遠(yuǎn)離油膩、生冷、辛辣刺激性食物。
2、禁忌食物：谷類、亞麻籽、小麥、黑米、葵花籽、茴香、洋蔥、咖啡、橙汁等。
3、要防止皮膚感染，本病很容易繼發(fā)感染，導(dǎo)致蜂窩組織炎。
4、要注意溫度的變化，注意保暖，不要讓自己過(guò)于著涼。還要注意休息，防止過(guò)度緊張和勞累。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維上發(fā)生的一種腫瘤，主要是神經(jīng)纖維的細(xì)胞發(fā)生不可控制的異常增殖，形成的腫瘤。它可以發(fā)生在體表，表現(xiàn)為體表能摸得到的、球形的、可推動(dòng)的腫瘤。也可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，例如發(fā)生在椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，通常表現(xiàn)為沿一側(cè)神經(jīng)根分布的，放射性的過(guò)電樣的疼痛。這種疼痛一般在夜間比較明顯，在咳嗽、打噴嚏、用力抬重物的時(shí)候，表現(xiàn)的也會(huì)比較突出。在神經(jīng)纖維瘤診斷之后，我們通常需要神經(jīng)外科醫(yī)生，進(jìn)行手術(shù)來(lái)切除這個(gè)腫瘤。同時(shí)對(duì)于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的患者，我們還要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
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神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變?cè)斐傻模颊咴谂R床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。
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范存剛
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
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