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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9725次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3518次

• 法洛四聯(lián)癥手術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎
  法洛四聯(lián)癥的患者進(jìn)行相關(guān)的手術(shù)后一般是不會(huì)復(fù)發(fā)，治療法洛四聯(lián)癥主要的手術(shù)為四聯(lián)癥矯正術(shù)，可能會(huì)出現(xiàn)術(shù)后相關(guān)的并發(fā)癥，比如心律失常、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、右心室功能不全等等，但是這些都不是復(fù)發(fā)。建議法洛四聯(lián)癥的患者一定要及早的診斷，給予及早的治療。同時(shí)，建議在平常的生活中，要避免勞累，保證充足的休息，預(yù)防呼吸道的感染。
  語音時(shí)長 01:10”
  梁菲菲 副主任醫(yī)師張家口市第一醫(yī)院

  2020-04-08 2000次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個(gè)方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動(dòng)脈的狹窄，主動(dòng)脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時(shí)還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個(gè)月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。
  語音時(shí)長 01:12”
  顧竹君 主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院

  2022-06-30 7699次

• 法洛四聯(lián)癥術(shù)后復(fù)發(fā)嗎
  法洛四聯(lián)癥通過手術(shù)是可以得到根治的，手術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好，但也要根據(jù)實(shí)際個(gè)人體質(zhì)，免疫能力，恢復(fù)情況等方面綜合來看，有的人預(yù)后比較快也比較好，有的人預(yù)后比較慢甚至比較差。 隨著對法洛四聯(lián)征的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術(shù)技術(shù)，體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護(hù)理水平的不斷提高，其手術(shù)死亡率已明顯降低，遠(yuǎn)期效果良好。
  李志明 主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院

  2019-01-16 1402次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯(lián)癥通過患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點(diǎn)： （1）進(jìn)行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動(dòng)時(shí)喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動(dòng)脈段凹陷。主動(dòng)脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動(dòng)圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時(shí)建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-06-22 1101次

• 法洛四聯(lián)癥的手術(shù)效果
  近年來法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已經(jīng)明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率1%到5%，成人為1.3%到14%，當(dāng)然這與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)系。新華醫(yī)院胸外科手術(shù)在法洛四聯(lián)癥手術(shù)上擁有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)成功率保持在98%以上，絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)的很好，青紫、低氧血癥等可以立刻消失，杵狀指逐漸恢復(fù)正常，可以正常的工作
  李飛 副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-20 171次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次