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• 硬皮病的癥狀

  硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病，此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。局限性硬皮病簡稱硬斑病，皮損為圓形、橢圓或不規則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面，隨后逐漸擴大并硬化，數月后紅色變淡，周圍可有紫紅色暈，中間略凹陷呈象牙色澤，表面干燥無汗，毳毛消失，摸上去像皮革一樣。這種局部硬斑經過多年后會慢慢軟化，局部變薄萎縮，留有輕度的色素沉著。兒童和青少年也會出現線狀的硬斑，沿著胳膊或腿或身體線狀或帶狀分布，最終硬化的皮下組織可能導致兒童出現肢體畸形、運動障礙等問題。少數嚴重病例可以出現全身廣泛的硬化病斑塊融合，以四肢為主，少見于面部，經3~5年后即停止發展，少數可轉化為全身系統性硬化病。

  

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  邱明山 副主任醫師廈門市中醫院

  2019-12-31 2498次

• 硬皮病的表現

  硬皮病主要臨床表現有，出現皮膚硬化之前，多有雷諾現象。雷諾現象：指患者在受涼或緊張時，突然手足發冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束后10～15分鐘，指（趾）端顏色變為正常，呈紅色或斑點樣雜色。此外，鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。皮膚受累分為三期：水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期，皮膚緊張變厚，皮紋消失，膚色蒼白，皮溫低，呈非凹陷性水腫。硬化期，皮膚變硬，表面蠟樣光澤，不能用手捏起。面部硬化呈面具臉，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄收縮呈放射狀溝紋，口裂小。萎縮期，皮膚變薄呈羊皮紙樣，皮下組織、肌肉萎縮硬化緊貼于骨骼，形成木板狀堅硬感。幾乎所有患者皮膚受累均從手指、雙手開始，其后頸部、前臂、甚至整個軀體皮膚受累。皮膚硬化進展程度和范圍各異。

  

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  邱明山 副主任醫師廈門市中醫院

  2019-12-31 2673次

• 硬皮病的診斷
  硬皮病又稱為系統性硬化癥，1980年美國風濕病學會制定的硬皮病的分類診斷標準如下：1、主要指標，是指近端皮膚硬化，對稱性的手指及掌指關節近端皮膚硬化、增厚、不易提起，類似的皮膚改變，可同時累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。2、次要指標包括三項：第一項是指端硬化，指硬皮改變僅限于手指。第二項是指端凹陷性瘢痕或者指墊變薄。由于缺血所導致的指尖有下陷區或者指墊消失。第三項是雙肺的纖維化。立位胸片提示雙肺下可見網狀、條索狀、結節密度增加，也可呈現彌漫性斑點狀或者是蜂窩狀，而且已經確定不是源發于肺部的疾病所導致的。具備上述主要指標或者是兩個次要指標的，即可診斷為硬皮病。
  語音時長 1:46”
  李亞芹 主任醫師凌源市中心醫院

  2018-09-02 2020次

• 硬皮病的鑒別診斷
  硬皮病在臨床上需要與其他的一些疾病相鑒別，包括以下疾病。1.混合性結締組織病，這是一大類具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等疾病的表現，但是又不能具體診斷為上述疾病中的任何一種。在臨床上可以表現為有雷諾現象，手指、面部的腫脹，關節炎，肌無力或肌痛等癥狀。U1RNP抗體可以呈高滴度的陽性，通過化驗檢查可以幫助鑒別。2.硬腫癥，可以表現為皮損，皮膚的損害從頭頸部開始向肩背部發展。真皮深層腫脹有僵硬，局部沒有明顯的色素沉著，也沒有萎縮、毛發脫落等表現，在去除病因之后一般可以自愈。
  語音時長 01:24”
  李霞 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2020-04-16 2167次

• 怎么診斷硬皮病
  病情分析：硬皮病的診斷，主要是根據患者出現近端皮膚的硬化，以及面部的皮膚變緊發硬，雙側肺基底纖維化，以及指尖凹陷性瘢痕，或指腹消失和特異性自身抗體等來進行判斷的。意見建議：硬皮病患者要注意清淡飲食，也要少量多餐，細嚼慢咽，科學搭配，另外，也要注意保暖，避免寒冷刺激，還要嚴格戒煙戒酒，堅持正規的治療。
  潘童 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2020-06-17 1201次

• 怎樣診斷硬皮病
  病情分析：診斷的主要標準是：近端硬皮病，手指和掌指關節以上皮膚對稱性增厚繃緊和硬化，這類變化可累及肢體、面部，頸部及軀干。 診斷的次要標準： 1，手指硬皮病，上述改變僅限于手指。 2，手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失。 3，雙側肺基底纖維化：標準胸片上顯示雙側網狀的線性或線性結節狀陰影，以肺的基底部明顯可呈離散性斑點或蜂窩肺外觀。這些改變不能歸因于原發性肺部疾病。 具備以上1項主要標準或兩2項次要標準，可以診斷為系統性硬皮病。意見建議：由于個體差異大，用藥不存在絕對的，最好、最快、最有效的，除常用非處方藥外應在醫生指導下充分結合個人情況，選擇最合適的藥物，藥物治療主要包括糖皮質激素、免疫抑制劑和血管擴張藥。
  黃玲娟 副主任醫師廣西中醫藥大學第一附屬醫院

  2021-07-01 1701次

• 硬皮病的起因
  硬皮病的起因目前尚沒有研究清楚，可能與遺傳易感性、環境因素、免疫異常等都有關系。第1、遺傳方面，有研究顯示硬皮病的發生與人類基因HLA類基因相關，尤其是與HLA-DR1，有明顯的相關性。第2、環境因素，有一些化學物質，比如長期接觸聚氯乙烯、有機溶劑、環氧樹脂等可以誘發硬皮病樣皮膚改變與內臟纖維化，另
  劉愛華 副主任醫師北京醫院

  2021-12-20 128次

• 硬皮病的起因
  硬皮病，一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的慢性全身性自身免疫病，其起病原因復雜多樣，涉及遺傳、環境、免疫等多個方面。遺傳因素在硬皮病的發病中占據重要地位。研究表明，某些基因的變異可能增加個體對硬皮病的易感性，這種遺傳傾向在家族性硬皮病患者中尤
  楊鐵生 主任醫師北京大學人民醫院

  2025-03-07 0次