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小兒遺傳性耳聾的特點是什么

醫生主講實錄

小兒遺傳性耳聾有很多種特點,疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾,以非綜合征型的耳聾最為常見,通常表現為單純的耳聾,并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外,還會伴有其他系統的疾病,比如視力、毛發、皮膚等問題。除此之外,有的患者出生后就對聲音沒有反應,聽力篩查就沒有通過,也有一部分患者出生時聽力正常,但在成長過程中,受到某種刺激或服用某些藥物后,出現聽力下降,最終形成耳聾。

小兒遺傳性耳聾根據遺傳方式的不同,可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達方式是隱性居多的,所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的,而有聾耳出生的可能性。近年來,隨著科技水平的提升,人們通過對遺傳性耳聾進行基因檢測,能夠診斷出60%~80%遺傳性耳聾的致病基因,如果診斷明確就可以通過避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來盡可能的避免耳聾的發生或者延緩它的發生,而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發現并且對于它的下一代進行產前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現實生活中,如果耳聾已經發生,我們也有相應的解決方式,那就是干預的早,而對于不同程度的耳聾,我們可以選擇不同的干預方式,比如中度、中重度的耳聾,建議使用佩戴助聽器改善,對于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入,人工耳蝸可以對聲音進行預處理,最大程度地還原聲音的時域、頻域和強度信息并對其進行加工傳遞,給孩子帶來很好的聽覺效果。

如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產品知識,還是需要到醫院咨詢專業的醫生和專業的團隊,在其指導下安全合理安裝和使用。

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