1、遺傳性腎性尿崩癥,呈x連鎖隱性遺傳方式,有女性遺傳,男性發病多為家族性,近年已把腎性尿崩癥基因即蛋白耦聯的抗利尿激素,v2受體基因,精確定位于x染色體長臂端粒x28代上。
2、繼發性腎性尿崩癥,腎性尿崩癥種可繼發于多種疾病導致的腎小管損害,如慢性腎盂、腎炎、阻塞性尿路疾病,腎小管酸中毒,腎小管壞死,淀粉樣變,骨髓瘤,腎臟移植與氮質血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥,可以導致腎性尿崩癥。多種藥物可導致腎性尿崩癥,如慶大霉素、頭孢唑林鈉、氟哌酸、丁胺卡那霉素、鏈霉素,大劑量地塞米松,過期的四環素等。