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垂體性矮小癥的病因及分類

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醫生主講實錄

垂體性矮小癥是指在青春期以前,因生長激素缺乏或生長激素生物效應不足,所致的軀體生長障礙,又稱生長激素缺乏癥。生長激素缺乏包括兩方面的含義:其一,是指生長激素量的減少,其活性正常。其二,是指生長激素量正常,而生物活性缺乏,主要見于生長激素釋放激素受體基因突變,生長激素不敏感,血清胰島素樣生長因子1缺乏。

垂體性矮小癥的病因包括:

一、遺傳性生長激素缺乏癥。多數家族性生長激素缺乏癥為常染色體隱性遺傳,少數為常染色體顯性或伴性遺傳,可以表現為單一性生長激素缺乏,或者為多發性垂體激素缺乏癥,及生長因素的作用障礙。

二、特發性生長激素缺乏癥。患兒有圍產期病變,包括早產、難產、小胎齡兒、嚴重窒息、發紺及抽搐。

三、繼發性生長激素缺乏癥,主要有三種類型:

1、中顱窩腫瘤壓迫下丘腦垂體,而發生生長激素缺乏癥,常見的有顱咽管瘤、神經纖維瘤、垂體瘤或神經膠質瘤。

2、頭顱創傷鞍區放射治療等。

3、顱內感染及肉芽腫病變。

垂體性矮小癥的分類包括:按病因可分為特發性和繼發性;按照病變部位可分為垂體型和下丘腦性兩種,按受累激素的多少可以分為單一性生長激素缺乏和伴垂體其他激素缺乏癥。

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