間質性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一組主要累及肺間質、肺泡和(或)細支氣管的肺部彌漫性疾病,通常亦稱作彌漫性實質性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)。ILD并不是一種獨立的疾病,它包括200多個病種。
盡管每一種疾病的臨床表現、實驗室和病理學改變有各自的特點,然而,它們具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特征。表現為漸進性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學上的雙肺彌漫性病變。病程多緩慢進展,逐漸喪失肺泡-毛細血管功能單位,最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導致呼吸功能衰竭而死亡。