孤立性中樞神經系統血管炎是一種主要影響中樞神經系統的血管炎性疾病，而無其他系統性血管炎的表現。本病比較罕見，臨床表現無特異性，與侵犯的部位、病變的性質和程度有關，突出表現為頭痛。平均發病年齡在30-45歲，以女性多見，病因尚不明確。典型的病理特點是以微動脈和小靜脈為中心的肉芽腫性炎癥，腦肌膜受累較皮層下血管更為突出，但某些病例無肉芽腫性改變和巨細胞浸潤。
本病最常見的癥狀是中度或嚴重的頭痛，常伴有惡心和嘔吐。約40%的患者至少持續四周，當然也有持續3個月以上者。
什么是孤立性中樞神經系統血管炎
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
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陸海英
主任醫師北京大學第一醫院
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潘童
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潘童
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趙文禮
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毛之奇
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