肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見的彌漫性肺部疾病，它自從開始報道到現在，可能全世界就有數百例的發病。它主要表現為活動后的呼吸困難，反復發生自發性氣胸、咳嗽、咳血痰、胸痛和乳糜胸腹水等。早期癥狀不明顯，大約50%的患者自發性氣胸為首發癥狀，80%的患者在疾病過程中可以發生氣胸，常常表現為復發性，雙側性。
另外，呼吸困難呈進行性加重，一般沒有特殊的查體體征，出現胸腹水時可以有相應的體征。到了晚期主要表現為嚴重的低氧血癥，阻塞性通氣功能障礙，呼吸衰竭，以及肺心病。
肺淋巴管平滑肌瘤病有哪些癥狀
郭菲主治醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-08-04 2201次
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白帆
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白帆
主任醫師武漢市普仁醫院
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肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病是一種原因不明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最容易受累，常表現為彌漫性的間質性肺疾病，該病主要發生于絕經期婦女。其主要臨床表現有以下幾點：第一，呼吸困難為最常見的初發癥狀，呈進行性的加重，可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。第二，咯血，多為小量到中等量，多數為痰中帶血。第三，50%的患者可有自發性氣胸，也可出現縱膈積氣，后腹膜積氣等。第四，可有乳糜胸以及出現腎血管平滑肌瘤，該病影像學可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。語音時長 1:34”
童春堂
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-17 6498次
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如何診斷肺淋巴管平滑肌瘤病首先它是一種罕見病，臨床診斷要點包括下面幾項：第一，育齡期女性。第二，有活動后的呼吸困難，反復發生自發性氣胸或咳嗽、咳血痰、胸痛以及乳糜胸腹水等。第三，肺功能改變為阻塞性通氣功能障礙和低氧血癥。第四、胸部高分辨ct顯示肺內彌漫性均勻分布的，大小不一的，薄壁囊性氣腔。第五，可以合并腎實質性腫塊和后腹膜盆腔淋巴結腫大。第六，肺組織病理活檢提示有肺間質，支氣管，血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生。如果符合上述檢查就應該考慮這個疾病。語音時長 1:35”
郭菲
主治醫師聊城市第二人民醫院
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李凱
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宋慧芳
主任醫師朝陽市中心醫院
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郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
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郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
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