無肌病性皮肌炎和兒童皮肌炎都屬于特發性炎癥性肌病。
這一種自身免疫性疾病，約10%的皮肌炎患者臨床的活組織檢查，證實有皮肌炎的皮膚改變，但臨床及實驗室檢查，無肌炎證據，則稱為無肌病性皮肌炎，可能是疾病早期或者只有皮膚改變階段，或是一種亞臨床類型的皮肌炎。
兒童皮肌炎與成人皮肌炎相似，但也有其特殊性，表現為急性起病，肌肉水腫疼痛明顯，常伴有血管炎、異位鈣化、脂肪代謝障礙，皮疹與肌無力常同時發生，伴有血管炎者，盡管積極治療仍進展迅速，愈后不佳。
無肌病性皮肌炎與兒童皮肌炎有哪些特點
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-08-04 1623次
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皮肌炎的癥狀有哪些皮肌炎一般開始起病，它比較緩慢，有時候甚至你感覺不到，在數周數月或者數年慢慢起病，那當然也有極少數起病很快的，它是一個全身的疾病，病人可以有晨僵乏力，食欲不振體重減輕，關節疼痛，或者有中低度的發熱，個別病人也有高熱，還有它既然是皮肌炎，它最主要癥狀就是肌肉疼痛，肌無力，早期特別早期的，那個肌肉可以按著有，就是肌肉可以腫，晚期肌肉就比較萎縮，纖維化肌肉變硬，或者影響這個關節的活動，另外它除了肌肉受累，它可以影響食道，比如說吞咽困難，它也可以影響肺纖維化，那纖維化嚴重就是呼吸困難，那我們既然叫它皮肌炎，它除了肌肉的表現，它一定應該有皮膚的表現，所以他應該有這個皮疹，那皮疹就是最常見就是在眼瞼，兩個眼瞼紫色的皮疹，還有在脖子上這個皮疹，我們叫它叫V型征，為什么叫V型征，它跟那英文字母那個V字一樣，就是說像個倒三角，這樣一個部位，還有它可以在肩背，肩背上有，它就好像女性披那個披肩一樣，所以我們叫它披肩疹，另外它可以在手的伸側，這個近端關節，我們說近端關節，這個叫近端指間關節，這叫掌指關節，像這些關節上它可以有皮疹，這個有一個外國人，名字叫Gottron，我們叫它Gottron氏征，還有就是說在皮膚上表現，它可以表現這個皮膚，這個手指這個皮膚特別粗糙，就像經常干粗活，干這個鐵工沙工，實際上這些人，他可能有的什么活也不干，所以它這不是由于干活引起的，它是由于疾病引起的，我們叫它技工手，這是它的皮膚肌肉整個的表現，大概就是這樣。
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吳東海
主任醫師中日友好醫院
2018-09-28 16702次
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皮肌炎特征性皮疹皮肌炎確實是，有一些特征性的皮疹的，那么我們常見的有“技工手”，就是指這個指端的，一些皮膚的損傷、粗糙改變，還有我們指甲增厚，缺血的一些表現，甲周的微循環的缺乏，微循環的障礙，然后皮膚角質增厚。還有在這個關節的向陽面，出現Gottron征，還有我們頸部，出現V領征，這樣一些特征的表現。
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陶燕
副主任醫師湖北省新華醫院
2018-12-26 4424次
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無肌病性皮肌炎無肌病性皮炎，指僅有皮損損害，或者以皮膚損害為主的皮肌炎類型。病人通常沒有肌肉損傷或者肌肉損傷非常輕微，可在皮膚改變出現以后，相當長的一段時間內，并未出現炎癥性疾病，在皮膚病出現兩年內，基本水平都是正常的。無肌性皮炎也一樣，它有惡性腫瘤的高發作率，屬于伴腫瘤性的結締組織疾病。無肌病性皮肌炎在臨床表現上，會出現眼瞼周圍呈現水腫性紫紅色斑，對稱型分布。在頸部，肩部，胸部，上臂等部位也會出現的改變會有毛細血管擴張，輕度萎縮，既有色素沉著，又有色素減退。在指關節，指掌關節這些部位有可能會出現丘疹又有紫色的斑，萎縮斑或者融合斑塊，還有在曝光的部位，會出現皮膚紅斑。另外，臨床無肌炎癥狀明顯，沒有肌無力，肌痛的表現，還有嚴重的會導致間質性肺疾病，往往間質性肺疾病是患者死亡的主要原因。語音時長 1:37”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-01 4908次
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無肌病性皮肌炎壽命無肌病性皮肌炎大多預后良好，不影響生存期，也就是說壽命可以在30到50年，甚至以上都是有可能。無肌病性皮肌炎曾被認為有可能是皮肌炎疾病的早期或者是皮肌炎的一種臨床亞型，主要是有皮肌炎特征性的皮損以及病理學支持皮肌炎的診斷，但是臨床上并無任何肌痛、肌無力以及激酶異常的肌炎的表現。像這種情況治療方面也主要是應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、環磷酰胺、硫唑嘌呤等進行治療，大多數患者經有效治療后病情可明顯緩解，但是容易復發。語音時長 1:33”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-01-07 3313次
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無肌病性皮肌炎遺傳嗎無肌病性皮肌炎不遺傳。它是特發性炎癥性肌病的一個特殊類型，患者僅有皮肌炎的皮膚改變，但沒有肌炎的特點。這類疾病它都有一定的遺傳易感性，就是患者攜帶易感基因，在某種因素的誘導下發病，但它并不是從父代遺傳給子代的遺傳疾病。
郭菲
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-12-24 1401次
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無肌病性皮肌炎是什么無肌病性皮肌炎，被認為是皮肌炎的一種特殊類型，或者是早期階段，通常是指在臨床上有典型的皮肌炎的皮疹，以及病理組織學證實，符合皮肌炎的診斷，但是并沒有肌無力，肌痛，或者激酶增高等肌炎的表現。也有人認為是皮肌炎的一種亞臨床類型。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-01-09 2103次
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無肌性皮肌炎危害無肌性皮肌炎患者，最大的危害就是合并腫瘤，因為這類皮肌炎合并腫瘤的機率非常高，可以是肺癌，卵巢癌，乳腺癌，也可以是胃腸道癌。它和癌癥之間出現的時間并不一致，可能先于癌癥出現，也可能與癌癥同時出現。無肌性皮肌炎，它主要是指患者沒有肌無力，沒有激酶升高，也沒有肌電圖等特征性的損害，僅僅是有皮肌炎的典型皮
楊鐵生
主任醫師北京大學人民醫院
2022-04-08 82次
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什么叫無肌病性皮肌炎無肌病性的皮肌炎是皮肌炎的一種新的類型，或者是疾病發生的早期階段，具有特征性的皮肌炎的皮膚改變，比如會出現多樣性的皮疹，而且這些皮疹經皮膚活檢，病理學證實是屬于皮肌炎的皮膚病理改變。但是在臨床表現方面并沒有明顯的肌炎的癥狀，也就是沒有肌無力，肌壓痛的表現，而且實驗室檢查方面也并沒有肌酸激酶和乳酸脫氫
劉愛華
副主任醫師北京醫院
2021-12-01 162次
