特發性間質性肺炎是以肺泡壁為主,包括肺泡周圍組織及其相鄰結構病變的一種疾病,病因近二百種,由于多數病變不僅僅局限于肺泡間質,而可累及肺泡上皮細胞,肺毛細血管內皮細胞和細支氣管,經常伴有肺實質受累,如肺泡炎、肺泡腔內蛋白的滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質疾病。因此,概念相同,是所有彌漫性間質性疾病的一個總稱。
關于特發性間質肺炎的診斷,需要依靠病史、體格檢查、胸部的X線檢查,和肺功能確定來進行綜合分析。診斷步驟包括下列三點:首先明確是否是彌漫性間質性肺病;明確屬于哪一類的;如何對特發性間質性肺炎進行鑒別診斷。