特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是一種罕見的疾病,表現(xiàn)為原因不明的嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多,同時(shí)伴有多個(gè)臟器由于嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)聚集而導(dǎo)致的功能異常。
診斷標(biāo)準(zhǔn)包括長(zhǎng)達(dá)六月以上外周血嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)升高,無(wú)寄生蟲感染變態(tài)反應(yīng)及其他已知原因,嗜酸性粒細(xì)胞增多的證據(jù),器官受累和多臟器功能異常。
特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥病因不明,多于三十到四十歲起病,男女之比為七比一,心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀容易受累,心臟受累包括了心包內(nèi)、纖維化、限制性心肌病,高達(dá)40%患者可出現(xiàn)肺部的病變,多數(shù)與心力衰竭導(dǎo)致肺水腫有關(guān)。