血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性血友病，發病機制是患者的血管性血友病因子為wf基因突變，導致血漿的血友病因子數量減少或者是質量的異常，國外報道血管性血友病發病率為1%，我國上面有統計學的資料，由于血管性的血友病因子類型不同，臨床上出現表現差異也很大。
實驗室的檢查比血友病復雜，輕癥患者的變化不典型，長期綜合病史以及臨床綜合判斷，臨床表現主要是，常出現皮膚黏膜的出血，重要的還有重要的臟器的出血情況，在治療方面，首先就是要補充血漿的血友病因子，將它提高到正常的20%到30%的水平。
什么是血管性血友病
馮澤瑞副主任醫師
聊城市第二人民醫院 心血管內科
2018-08-16 2630次
為你推薦
-
什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-04-03 30804次
-
什么是腎血管性的高血壓腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發育不良，比較少見；第三，大動脈炎。這幾個引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會激活腎血管緊張素醛固酮的系統，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時，也會引起腎臟結構的一些改變，從而加重腎性高血壓的發生。臨床上其實這樣的病人不是很少見，但是相對比較隱匿，需要做造影的檢查來發現。但是如果解除了這方面的狹窄，通過一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會得到比較好的控制。
01:21
李吉林
主任醫師汕頭大學醫學院第二附屬醫院
2020-12-29 3077次
-
血管性血友病和血友病首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。語音時長 1:25”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-19 12874次
-
血管性假性血友病簡稱vwd，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，特點是從幼兒時期就有出血的傾向，出血時間延長和因子Ⅷ的含量降低。對于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色體遺傳的，而血友病甲是由于x染色體遺傳的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相關抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素輔因子也會減少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲嚴重。對于血管性假性血友病，是誘發血小板對瑞斯托霉素起聚集作用的輔助因子，由于缺乏這種因子而導致血小板的黏附聚集功能發生障礙，出血時間延長。語音時長 1:30”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-21 7152次
-
血管性血友病如何確定病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發生關節和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-09-06 1401次
-
血管性血友病怎么檢查病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-10-23 1402次
-
血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是
徐寧
主治醫師中國醫學科學院血液病醫院
2022-01-24 413次
-
什么是血友病血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現為女性攜帶致病基因，男性發病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史，幼年發病，自發或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關節出血這樣的特征。在我國血友病A約占8
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 353次
