肺泡蛋白沉積癥表現為肺泡腔內充滿富含脂質的糖原、染色陽性的蛋白質沉著,這是肺表面活性物質平衡狀態失調,肺免疫功能受損導致的病理生理學改變,絕大多數起病隱匿,呼吸系統沒有特異性癥狀,可以表現為進行性活動后氣短呼吸困難和干咳或者是少量咳痰。
典型表現是兩肺肺野對稱分布的實變和膜玻璃樣影,以肺門區和兩肺下野為著,典型表現是地圖樣改變,肺泡蛋白沉積癥一般不累及肺尖和肋膈角,膈上區域不受累是其特征性表現,需要鑒別的是特發性肺間質纖維化。
臨床表現和影像學表現和肺泡蛋白沉積癥差不多,以小葉間質呈網格樣增厚,肺組織呈蜂窩狀改變為特征。