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醫生主講實錄

β-地中海貧血根據貧血的輕重不同,分為輕型、中間型和靜止型三種類型。輕型患者無癥狀或輕度貧血,不影響工作和生活,可正常存活至老年。

中間型多在幼童期出現癥狀,主要表現為中等程度的貧血,脾臟輕或中度腫大,黃疸可有可無,骨骼改變較輕微,可勝任日常生活,一般不需要輸血治療。

重型患兒出生時無癥狀,出生后3-6個月開始出現慢性進行性貧血,面色蒼白、肝脾腫大、發育不良,常有輕度黃疸,且隨年齡增長,上述癥狀而日益明顯。

1歲后顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距離增寬,牙槽骨隆起,若治療不當,患者的面貌畸形與日俱增。

除此之外,患者常并發支氣管炎或肺炎,當并發含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著于心肌和其他臟器如肝、胰腺、腦垂體等,而引起多個臟器的損害,其中最嚴重的是心力衰竭。它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,也是導致患兒死亡的重要原因之一。

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