首先肝臟呈彌漫性或者結節性腫大,腫塊高低不等,質硬,有時伴有脾大,腹壁靜脈顯露或者曲張,全身情況包括口唇色澤、心率、血壓、神志、有無貧血、發熱、黃疸等,晚期病情進展迅速,出現惡病質。
另外一個臨床特點為伴有發熱,體溫可達39到40度,典型的肉眼黃疸不常見,但膽紅素增高的患兒不少,少見的表現形式是因腫瘤而產生的明顯的骨質疏,此骨質疏松形成的機制可能是形成骨基質的蛋白質合成障礙,或者膽固醇過多,以致在較輕微的外力下即可能發生病理性骨折,極個別病例伴有杵狀指,或者半身肥大。
首先肝臟呈彌漫性或者結節性腫大,腫塊高低不等,質硬,有時伴有脾大,腹壁靜脈顯露或者曲張,全身情況包括口唇色澤、心率、血壓、神志、有無貧血、發熱、黃疸等,晚期病情進展迅速,出現惡病質。
另外一個臨床特點為伴有發熱,體溫可達39到40度,典型的肉眼黃疸不常見,但膽紅素增高的患兒不少,少見的表現形式是因腫瘤而產生的明顯的骨質疏,此骨質疏松形成的機制可能是形成骨基質的蛋白質合成障礙,或者膽固醇過多,以致在較輕微的外力下即可能發生病理性骨折,極個別病例伴有杵狀指,或者半身肥大。
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