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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7231次

• 急性再生障礙性貧血怎么治療？

  重型再障，一般就是兩種治療方法，第一種就是骨髓移植治療，第二種就是強化免疫抑制劑治療，或者叫rst治療。當(dāng)然經(jīng)濟條件太差，或者身體狀態(tài)太差，也可以單用環(huán)孢素或者支持治療，這是屬于比較保守，叫姑息治療，是沒有辦法的情況。那么骨髓移植，在什么情況下使用呢，一般就是說年輕的患者，有的單位認為是50歲以下，也有單位認為是40歲以下。當(dāng)然這跟每個單位的經(jīng)驗有關(guān)系，一般建議40歲以下的患者，而且有同胞全合。同胞全合，就是患者他有兄弟姐妹，而且兄弟姐妹之間配型完全相合。在這種情況下可以考慮，上來就做骨髓移植，因為它的好處就在于它可以根治，可以把它徹底就治好了。另外復(fù)發(fā)率很低，包括后面轉(zhuǎn)變成白血病的機會，是比較小的。但它的問題就在于，它的風(fēng)險也比較大，比如它有20%左右的移植相關(guān)死亡率。如果病人，初次診斷重型再障，假如已經(jīng)年紀(jì)比較大了，比如50歲以上，或者是雖然40歲以下，但是他沒有同胞供者，或者是兄弟姐妹沒配上，這樣的情況。我們可以建議，首選強化免疫抑制治療，強化的免疫抑制治療。免疫抑制劑包括環(huán)孢素和ATG，如果這兩個合起來用，就叫強化免疫抑制治療，這種治療對重型再障的處置有效率是70%左右，長期緩解率能達到50%。目前對這個應(yīng)用方法，用得已經(jīng)非常成熟了。一般的費用來講的話，成人的光用ATG，大概10到15萬這樣子，環(huán)孢素每個月的費用，大概是1000到2000。環(huán)孢素的費用是，需要治療一年到兩年，ATG只用一次，沒有算上其他的并發(fā)癥的處理的費用。但是風(fēng)險要比骨髓移植小，但是有一定的復(fù)發(fā)率和各種演變，所以我們要根據(jù)病人的情況，來酌情考慮。

  

  02:50
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 10487次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細胞再生障礙性貧血是僅有紅細胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細胞極度減少，但是粒細胞系統(tǒng)以及聚合細胞發(fā)育是正常的，紅細胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對于部分患者有比較好的效果。
  語音時長 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3805次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血如何診斷
  首先這個先天性的純紅細胞再生障礙性貧血多數(shù)發(fā)生于嬰幼兒，于出生后兩周到兩年后發(fā)病，絕大多數(shù)在一歲以內(nèi)確診，男女比例為1.1比1，先天性再生障礙性貧血偶見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病，僅不足10%的患者有這個家族史，基于多數(shù)是散發(fā)的。這個疾病的為常染色體顯性遺傳，三分之二的為這個隱性遺傳，主要是由于克隆的相關(guān)的一個致病基因突變所引起來的疾病，她一般的話可能會出現(xiàn)一些生長發(fā)育遲緩，少數(shù)的患者可能還會有先天畸形，拇指畸形，還有這個范可尼貧血等各種惡性疾病的一個表現(xiàn)，有個別的患者可能還會伴發(fā)有胸腺瘤的一個情況，針對這種情況首選的就是胸腺瘤手術(shù)治療，再就是可以應(yīng)用糖皮質(zhì)激素進行治療的。
  語音時長 01:29”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 1744次

• 純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關(guān)疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2101次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因為中醫(yī)治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細胞來改善貧血的狀態(tài)，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1202次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種
  首先最重要的一個治療方法就是用雄激素以及皮質(zhì)激素治療，多數(shù)患者對雄激素是有效的，近來已經(jīng)試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對一些患者是有效的。另外就是國外一些報道還對它們做了一個骨髓移植，其中的一個是同基因的造血干細胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報道認為骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 140次