脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調的主要類型,共同的特征就是中年發病,然后常染色體的顯性遺傳,還有共濟失調的表現,可以分為21種亞型,在中國以第一種亞型最常見,共同的病理改變就是主要是小腦、腦干、脊髓變性萎縮,但是不同的亞型各自有各自的特點。
一型主要是小腦腦干的神經元丟失,脊髓小腦束受到損傷,很少會累及黑痣、基底節,脊髓前角細胞。二型是以下的感染和腦橋、小腦損害比較重。三型主要損害腦橋和脊髓小腦束,一般是在三十到四十歲以內的隱匿的起病,然后進展比較緩慢,也有兒童和七十歲起病的,首發的癥狀大多是下肢共濟失調,走路搖晃,突然跌倒,發音困難,然后出現雙手笨拙,還有意向性的震顫,可以有眼震,癡呆和遠端肌萎縮,檢查可見肌張力障礙,腱反射亢進,病理反射陽性,痙攣步態,震顫覺本體感覺的喪失,現在沒有特別的有效的治療方法。