系膜毛細血管性腎小球腎炎又稱為膜增生性腎小球腎炎,是由系膜細胞增生,基質增多插入腎小球基底膜與內皮細胞之間導致腎小球基底膜增厚和雙軌形成而得名。原發性的系膜毛細血管性腎小球腎炎相對少見,高發年齡為八到十六歲,男女比例相近,近年來發病率呈下降趨勢,主要根據電鏡下電子致密物的沉著部位分為三型:
第一,系膜毛細血管性腎小球腎炎一型,光鏡主要表現為內皮細胞系膜細胞增生,系膜基質廣泛插入基底膜及內皮細胞間形成雙軌征,可見單核細胞、中性粒細胞在腎小球的浸潤,當系膜增生明顯時可將腎小球分隔為分葉狀結構,常被稱為分葉性腎炎。
第二,系膜毛細血管性腎小球腎炎二型,光鏡表現與一型相似,但細胞增生不如一型明顯,典型的免疫熒光為c3,呈線和條帶狀,在毛細血管壁沉積。
第三,系膜毛細血管增生性腎小球腎炎三型,光鏡及免疫熒光表現與一型相似,電鏡下電子致密物除在內皮下沉積外,還在上皮下沉積。