由于原發性乳腺淋巴瘤的發生率比較低,目前并沒有大樣本的臨床實驗研究。目前的研究顯示,原發性乳腺淋巴瘤的治療與其他部位的淋巴瘤相似的,包括手術切除、術后聯合化療以及放療。
手術治療是否行乳房改良根治術,目前還是存在爭議的。并不支持對于乳腺淋巴瘤的患者行乳房改良根治術,因為有些研究發現乳房切除術與單純的乳腫塊兒切除或活檢相比,并沒有明顯的改善患者的生存期。對于選擇手術切除還是放療,還有待于進一步的研究。
目前,放療已成為乳腺淋巴瘤一線治療的一部分。放療聯合全身化療,可能是乳腺淋巴瘤最好的治療方式。而手術的目的只是為了明確病理,用于診斷。對于惡性程度比較高的原發性乳腺淋巴瘤,容易發生中樞性神經系統的受累,治療的時候需要考慮是否需要應用一些預防中樞神經系統轉移的藥物。
另外,就是應用化療,常用的化療方案是以蒽環類藥物為基礎的,如環磷酰胺加多柔比星,加長春新堿,加潑尼松等等,這個方案是比較常用的。