幼年特發性關節炎當中有一個比較常見的類型叫做系統性關節炎,系統關節炎原來的名字叫做血友病性關節炎。這個疾病它主要發生在幼年,在檢查方面和成人差不多。系統性關節炎臨床表現主要是系統性的特征,比如每日發熱、易消失的橙紅色皮疹、沒有癢感,或者是肝脾腫大和淋巴結腫大,另外就是多漿膜腔的積液。
關節炎的診斷是必要的,但是可以出現在系統癥狀之后數周或數月。關節炎可以表現為少關節型或多關節分布,但通常會進展到多關節型。生長遲緩,貧血一般都和關節炎一起發生,血清鐵蛋白濃度顯著的升高比較常見,有助于診斷,但是并不是一個確診的依據。
巨噬細胞活化綜合征是一種公認的系統性關節炎并發癥,特征就是發熱、脾大、凝血異常、血細胞減少和極端的高鐵血癥。