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小兒純紅細胞再生障礙性貧血是什么

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醫(yī)生主講實錄

首先是僅有紅細胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙,白細胞和血小板是沒有改變的,個別病例在骨髓當中表現為幼紅細胞系列的成熟,停頓在一個早期的階段,可以出現一些原始的紅細胞小簇且伴有巨幼樣變,其他的幼紅細胞是極度減低的,但是粒細胞系統(tǒng)和巨核細胞發(fā)育是正常的,紅細胞壽命稍短于正常,貧血也是正細胞正色素性貧血,網織紅細胞是減少或者是缺如的。

小兒一般分為先天性和獲得性兩種類型,先天性一般是出生到一歲以內就發(fā)病了,是常染色體顯性遺傳性疾病,罕見有兩歲以后發(fā)病的患兒,而獲得性的純紅再障大部分都是由于一些胸腺瘤,還有繼發(fā)于一些溶血性貧血和病毒感染以及某些化學毒物中毒所引起來的。

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