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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7217次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來(lái)了。它表現(xiàn)出來(lái)三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 19442次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血分類(lèi)
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干細(xì)胞受到了不同的病理因子影響發(fā)生改變，進(jìn)而引起單純紅細(xì)胞減少性貧血，根據(jù)病因，這個(gè)病可以分為先天性和后天性?xún)深?lèi)。先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血叫做Diamond_Blackfan綜合征，由遺傳所引起；后天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，包括原發(fā)和繼發(fā)兩亞類(lèi)。原發(fā)性的純紅再生障礙性貧血患者的血清中有自身的Epo和幼紅細(xì)胞的抗體；繼發(fā)性的純紅再生障礙性貧血是指繼發(fā)于某些因素，比如藥物相關(guān)性的，感染相關(guān)性的：包括繼發(fā)于病毒細(xì)菌肝炎病毒微小病毒B19等；還有包括繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡；包括繼發(fā)于淋巴細(xì)胞增殖性的疾病，比如淋巴瘤，胸腺瘤和漿細(xì)胞瘤，淋巴細(xì)胞白血病等等。另外，還有包括繼發(fā)于部分髓系惡性克隆性疾病，比如白血病的前期以及急性再生障礙危象等，根據(jù)疾病的病程和患者年齡可以分為急性型的、慢性幼兒型的和慢性成人型。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:47”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2019-08-16 2190次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血治療
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特點(diǎn)就是骨髓中紅系幼稚細(xì)胞明顯減少，甚至缺如，粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系無(wú)明顯受累，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一旦確診后，應(yīng)對(duì)可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發(fā)性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，如繼發(fā)于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原發(fā)疾病控制后，繼發(fā)的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血也可獲得緩解，另外還可以應(yīng)用免疫抑制治療，如糖皮質(zhì)激素為首選治療，環(huán)孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:24”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-11 2106次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2101次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 急性再生障礙性貧血
  急性再生障礙性貧血是引起骨髓造血功能衰竭的一類(lèi)疾病，患者應(yīng)積極的配合臨床上的治療，通過(guò)環(huán)孢素或雄激素等藥物，如環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊、羥甲雄酮片等等，去提升血細(xì)胞水平。急性再生障礙性貧血的發(fā)病比較迅猛，治療方式比較復(fù)雜，對(duì)患者的傷害相對(duì)比較大。在治療期間患者一定要臥床休息，另外在飲食上要進(jìn)行相應(yīng)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-06-27 289次