首先是體內的免疫功能調節紊亂,可以產生自身抗體和補體,吸附與紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可以根據抗體作用于紅細胞的細胞膜的最適的溫度,可以分為溫抗體型和冷抗體型。
其中一些繼發性的因素,比如繼發于某種自身免疫性疾病,比如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎;還有淋巴增殖病,比如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病;還有病毒感染,比如麻疹病毒;其余的包括腫瘤就是白血病、胸腺瘤和結腸癌等;其他的比如MDS、炎癥性腸病、甲狀腺疾病都可以引起自身免疫性溶血性貧血。