遺傳性甲旁減是非常少見的,是連鎖的隱性遺傳,常染色體隱性或者顯性遺傳。它的發病可能和免疫監視的缺陷有關系,所以又稱為多發性內分泌缺陷自身免疫念珠菌綜合征,或者是少年性家族性甲旁減艾迪神病,皮膚的念珠菌綜合癥。名稱比較復雜一些,這個名稱的命名的主要是和它的一些典型的臨床癥狀是有關系的,患者的血循環當中常常可以檢測到特異性的抗甲狀旁腺以及抗腎上腺的抗體。
一般最早出現的癥狀是念珠菌病,發生在幼年的時候,局部的抗真菌治療效果非常差。數年之后可以出現甲旁減,再過數年之后可以出現艾迪森病,可伴有惡性的貧血,卵巢功能的減退,以及自身免疫性的甲狀腺炎伴有甲旁減。遺傳現在甲旁減,可以作為一種獨立的疾病,而不伴有其他的遺傳缺陷,也可以伴有生長遲緩、智力低下、糖尿病等等這些情況。