皮肌炎是一種主要侵害橫紋肌的自身免疫性、炎癥性疾病,容易并發多個器官受累。20%到60%的皮肌炎患者可發生間質性肺炎,是本病的主要死亡原因。
皮肌炎合并間質性肺炎的發病機制尚未明確。有證據表明體液免疫和細胞免疫,可能共同參與了疾病的發生、發展,除此以外,皮肌炎的其他表現還有肌肉受累,通常是雙側對稱性,以肩胛肌、骨盆帶受累最為常見,其次是頸部和咽喉部肌肉,呼吸肌肉受累少見,眼部肌肉和面部肌肉受累也比較少見。
約半數的患者伴有肌肉疼痛、肌無力,最初影響肩部和骨盆的肌肉,遠端肌肉無力少見。約半數的患者頸部肌肉表現為,平臥時抬頭困難,坐時無力仰頭,咽喉或上段食管橫紋肌受累,可出現吞咽困難。