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強直性肌營養不良癥

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醫生主講實錄

肌強直表現受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲,導致明顯的肌肉僵硬,肌電圖出現特征性連續高頻電位放電現象,本病可發生于任何年齡,但多見于青春期后,男多于女。主要癥狀為肌無力,肌萎縮和肌強直,萎縮和無力表現為四肢不靈活,前臂及手部肌肉萎縮,下肢有足下垂及跨閾步態,萎縮還可發展至面肌,咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌,故病人面容瘦長,顴骨隆起,呈斧狀臉,頸消瘦而稍前屈。

肌強直可用膜系統穩定藥治療,能促進鈉泵活動,降低膜內鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直狀態,如硫酸奎寧,300-400mg,3次/d,普魯卡因胺0.5-1g,4次/d,甲妥英0.1g,3次/d,強直性肌營養不良可能首選苯妥英,因其他藥物對心臟傳導有不良影響。

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