肺動脈狹窄作為單發畸形為常見先天性心臟病之一,約占先天性心臟病的8%-10%,其中以肺動脈瓣膜狹窄最為常見,約占90%。其次為漏斗部狹窄,肺動脈干及分支狹窄很少見。但可繼發和并發瓣下狹窄,可單獨存在,或作為其他心臟的組成部位,如法洛四聯癥,若壓差小于三十,一般不就會出現明顯的臨床癥狀。
輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀,可正常生長發育并適應正常的生活能力可不需手術治療。中等度肺動脈狹窄病人,一般在20歲左右出現活動后心悸氣急狀態,如不采取手術治療,隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭癥狀,從而喪失生活和勞動能力。對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯癥狀,如不及時治療常可在幼兒期死亡。