首先單純性腎囊腫的是臨床上最常見的一種腎臟囊腫性疾病,兒童罕見,四十歲以上成的發病率約為五十,且與年齡成正比。該疾病一般不伴有腎功能的減退,病因尚不清楚,可能為腎實質缺血所致。近年來也有一些人認為,是由已存在的腎小管稀釋轉變而來的,囊腫可為單個或多個,常累及單側腎臟。偶可伴對側病變囊內液體,在化學成分上與血漿超濾液相似。
外觀似尿液偶為血精,測定囊內液體,可見有二十次的分泌周期,囊的內徑一般在0.5到1厘米,有時候可達3到4厘米甚至更大。典型的囊壁很薄呈透明狀,在多次后也可增厚、纖維化甚至鈣化。
光鏡下囊壁被單層扁平上皮細胞所覆蓋,可成非連續性排列,電鏡下上皮細胞的形態和超微結構近似近端遠曲小管,這個細胞就會散于超遠部位。