有20%的白塞病患者在病程的數月或者數年以內可以出現中樞神經系統受損害的表現,患者可以出現頭痛,頸強直,腦膜炎,癲癇,軟癱,感覺以及運動功能障礙,小腦供給失調,顱腦神經受損以及各種精神癥狀。
患者的腦積液壓力檢測是增高的,80%的患者有腦積液輕度的白細胞增高,單核細胞、多核細胞各占一半,33%到65%的患者有腦積液蛋白的升高,葡萄糖多在正常范圍之內,顱腦CT檢查以及核磁檢查對診斷有一定的幫助。當患者出現神經病變的時候患者的復發率和死亡率都是很高的,有的患者可以留有明顯的后遺癥,患者多在神經系統發病后的一到兩年內可以導致死亡,預后比較差。