地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種遺傳性,小細胞性,溶血性貧血,其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷,使血紅蛋白中珠蛋白肽,有一種或幾種合成減少或不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變。
本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性,進行性,溶血性貧血,a柱蛋白基因缺失或缺陷導致a柱蛋白鏈合成減少,或缺乏成為a地中海貧血,這是一個遺傳性疾病,先天性的疾病。輕型地貧沒有貧血或輕微貧血,是可以和正常人一起生活的。
重型地貧需要反復輸血,糾正重度貧血的其它療法,還有化學藥物以及基因療法,以及造血干細胞移植,脾切除等,隨時復查,整治療方案才能治好地貧。