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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30806次

• 腦血管病可以治好嗎

  腦血管病是否能夠治好，主要是看腦血管病，第一次起病的時(shí)候，它的病情的一個(gè)輕重，病情的部位是否留有后遺癥狀，和患者的一般的情況，對(duì)于病情比較輕的，危險(xiǎn)因素控制比較好的，沒有留下明顯的后遺癥狀，經(jīng)過正規(guī)的一個(gè)二級(jí)預(yù)防，是完全可以恢復(fù)的，而且可以預(yù)防它的復(fù)發(fā)。但是如果腦血管病，起病的時(shí)候比較急，并發(fā)癥比較重，患者留下了明顯的后遺癥狀，像出現(xiàn)偏癱，和嚴(yán)重的一個(gè)言語(yǔ)障礙，像失語(yǔ)，這些的話，患者可能恢復(fù)，需要很長(zhǎng)的一個(gè)時(shí)間，可能會(huì)留下后遺癥狀，治療起來(lái)就比較困難，但是如果我們腦血管病，進(jìn)行積極的二級(jí)預(yù)防，一般能夠收到比較好的一個(gè)效果。

  

  01:20
  孫慶利 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第三醫(yī)院

  2020-03-16 5165次

• 血管性血友病能治好嗎
  對(duì)于血管性血友病它是一組遺傳性疾病，所以說(shuō)它是沒有辦法得到根治的，只是針對(duì)出血的情況我們進(jìn)行一個(gè)對(duì)癥支持治療。針對(duì)出血的情況可以進(jìn)行替代治療，比如說(shuō)我們可以給予輸血漿，提高我們的血管性血友病因子的一個(gè)濃度。對(duì)于出血的時(shí)候要調(diào)整到正常水平的20%到30%，有嚴(yán)重出血時(shí)要提高到30%到50%的一個(gè)水平，而在大手術(shù)時(shí)要達(dá)到50%到70%的水平，血管性血友病因子在體內(nèi)的半衰期是十二到十八個(gè)小時(shí)，所以說(shuō)對(duì)于嚴(yán)重的出血和手術(shù)的一些患者應(yīng)該12小時(shí)輸注一次的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:10”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-19 1618次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12876次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病能治好嗎
  血友病是由凝血因子缺乏和遺傳基因突變引起的凝血功能障礙引起的出血性疾病。由于目前的醫(yī)學(xué)水平，血友病基因治療無(wú)法進(jìn)行，即突變基因無(wú)法改變，根治的目的無(wú)法實(shí)現(xiàn)。目前，血友病治療主要是對(duì)癥治療和預(yù)防性治療，即盡可能避免外傷和創(chuàng)傷引起的出血。如果發(fā)生出血，我們一般采取替代治療，即補(bǔ)充凝血因子達(dá)到止血的目的。
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心

  2019-05-31 1819次