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急進性腎小球腎炎病理特征

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醫生主講實錄

局灶增生腎小球上皮細胞,有時有許多中性粒細胞散在分布,形成新月體性細胞塊,充滿了50%~100%的包氏囊腔。腎小球毛細血管叢通常表現為細胞減少和塌陷。毛細血管叢內壞死或累及新月體常見,可能是最明顯的異常。

在這類病人,應尋找血管炎的組織學證據。間質水腫常常是最顯著的早期表現,為彌散性伴有各類炎性細胞浸潤。當水腫廣泛時,單核細胞浸潤突出,小管最初改變包括空泡形成和透明滴,在遠端小管內,偶見紅細胞和透明管型。隨著疾病的進展,發生萎縮和GBM增厚。間質彌漫性纖維化,炎性細胞數目減少。

IgG(通常伴有C3節段狀排列)沿GBM線狀沉積是熒光顯微鏡下最突出的異常,但這種類型并不一定出現且非特異。在糖尿病腎病和纖維樣腎小球腎炎中亦可出現。然而,在這些情況下,IgG沉積是非特異的,無新月體和循環抗GBM抗體,其他組織學發現較明顯(糖尿病腎小球硬化,纖維樣腎小球腎炎時電鏡下見纖維細絲)。

在嚴重免疫復合物型RPGN,可觀察到IgG和C3的彌漫不規則沉積,常伴腎小球內細胞增生和新月體形成。星恒教育搜集在其他病例中,IgG或補體沉積不能測到。然而,不管熒光下類型如何,在新月體中可出現纖維蛋白。

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