先天性腦積水發生的原因是多方面的,以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞,小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。
按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻腦積水及非梗阻性腦積水,前者由于是室間孔第三腦室中腦導水管四腦室及中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生,后者多因腦脊液分泌過剩,或吸收障礙所致。
由于長期腦室內壓增高大腦組織受壓,發生會行性變,可變入的極為菲薄,嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開始增大,一般經過三到五個月方逐漸發現,也有出生時頭顱肌增大者。
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