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何謂K-F環(huán),發(fā)病原因是什么

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醫(yī)生主講實錄

?kf環(huán)是一種具有疾病診斷價值的有特征性的體征,多見于肝豆狀核變性與其他肝病所致的銅代謝紊亂者,kf環(huán)系肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)之一,肝豆狀核變性是一種全身病與遺傳有關(guān)。發(fā)病年齡在10到25歲,男性較多,主要病變在中腦基底部的豆狀核與銅代謝障礙有關(guān)。

全身表現(xiàn)有肌肉強硬以及震顫,固有假性震顫病之稱,因還有肝硬化的存在故也稱為肝豆狀核變性,當(dāng)機體發(fā)生銅代謝紊亂時血清中的銅含量隨之減少,組織中能與銅結(jié)合并起運載作用的一種含素蛋白質(zhì)的也開始失調(diào),反而增加了與銅的親和力,使銅在組織上的聚集加多,角膜組織中近角膜源部的硫含量豐富而中央部則幾乎沒有含硫物質(zhì),這種化學(xué)成分的差別在病變形成的部位上有一定的影響。

此外也有主張自由基毒性學(xué)說即由于房水中含銅量增加而形成自由基,使周邊部角膜內(nèi)皮細胞膜脂質(zhì)過氧化從而促使角膜內(nèi)皮細胞壞死在基地膜上出現(xiàn)銅沉積。

以上內(nèi)容僅供參考

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